🧠 Descripción general

El trastorno neurocognitivo mayor o leve por cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por el depósito de alfa-sinucleína en forma de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y el troncoencéfalo. Se clasifica dentro de los trastornos neurocognitivos del DSM-5 (Sección 17). Es la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa tras el Alzheimer, representando el 10–25% de los casos.

Se distingue del TNC asociado a la enfermedad de Parkinson principalmente por la secuencia temporal: en el TNC por cuerpos de Lewy, el deterioro cognitivo precede o es simultáneo al parkinsonismo (en menos de un año); en la demencia por Parkinson, la enfermedad de Parkinson precede al deterioro cognitivo en más de un año.

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✅ Criterios diagnósticos DSM-5 (resumen clínico)

🔹 Criterios A–D: Estructura general de TNC

Declive cognitivo significativo desde nivel previo, con o sin interferencia con la autonomía (mayor vs. leve), no ocurriendo exclusivamente durante delirium y no explicado por otro trastorno mental.

🔹 Características diagnósticas nucleares

• Fluctuaciones cognitivas con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de alerta.
• Alucinaciones visuales recurrentes, bien formadas y detalladas.
• Trastorno de conducta del sueño REM (actuar los sueños, a menudo precede años al diagnóstico).
• Características de parkinsonismo de inicio espontáneo (posterior al deterioro cognitivo o simultáneo).

Probable: 2 o más características nucleares. Posible: 1 característica nuclear.

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📊 Especificadores de gravedad (TNC mayor)

• Leve: dificultades en actividades instrumentales.
• Moderado: dificultades en actividades básicas de la vida diaria.
• Grave: dependencia total.

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⏳ Inicio y curso

• Inicio insidioso y progresión gradual; suele presentarse en la séptima u octava décadas de la vida.
• El trastorno de conducta del sueño REM puede preceder al diagnóstico por décadas.
• Las fluctuaciones cognitivas son muy características: el paciente puede estar lucido en un momento y confuso horas después.
• Supervivencia media: 5–8 años desde el diagnóstico.

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🔍 Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de:

• Enfermedad de Alzheimer: menor fluctuación, ausencia de alucinaciones visuales tempranas y parkinsonismo.
• Demencia asociada a enfermedad de Parkinson: en Parkinson, el deterioro cognitivo aparece más de un año después del inicio del parkinsonismo.
• Parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal: otros parkinsonismos atípicos con deterioro cognitivo.

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🔗 Comorbilidades frecuentes

• Trastorno de conducta del sueño REM
• Depresión y ansiedad
• Hipotensión ortostática y disautonomía
• Caídas frecuentes por combinación de parkinsonismo y fluctuaciones cognitivas

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⚙️ Consideraciones clínicas

• ALERTA CRÍTICA: los antipsicóticos convencionales (haloperidol, clorpromazina) están contraindicados; pueden provocar reacciones de hipersensibilidad graves y potencialmente mortales (rigidez severa, confusión, fiebre).
• Para las alucinaciones, si es necesario tratamiento farmacológico, usar quetiapina o clozapina a dosis bajas.
• Los inhibidores de la colinesterasa (donepezilo, rivastigmina) pueden mejorar las fluctuaciones cognitivas y las alucinaciones.
• El clonazepam a dosis bajas o la melatonina pueden usarse para el trastorno de conducta del sueño REM.
• La psicoeducación a los cuidadores sobre las fluctuaciones es fundamental para reducir la alarma ante los cambios bruscos en el estado del paciente.