🧠 Descripción general
El trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a enfermedad por cuerpos de Lewy es la segunda forma más frecuente de demencia degenerativa tras el Alzheimer. Se caracteriza por depósitos de alfa-sinucleína (cuerpos de Lewy) en la corteza cerebral y el tronco del encéfalo. La tríada clásica incluye fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales recurrentes y bien definidas y parkinsonismo. Es fundamental su reconocimiento dado que los pacientes tienen hipersensibilidad extrema a los antipsicóticos convencionales.
✅ Criterios diagnósticos DSM-5 (resumen clínico)
🔹 Trastorno neurocognitivo mayor
Evidencia de un declive cognitivo significativo respecto a un nivel previo de funcionamiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, percepción-motor, cognición social), basado en la preocupación del individuo o de un informante, junto con un deterioro en las pruebas neuropsicológicas de al menos 2 desviaciones estándar por debajo de la media. Los déficits cognitivos interfieren con la independencia en las actividades cotidianas. No se producen exclusivamente en el contexto de un delirium y no se explican mejor por otro trastorno mental.
🔹 Trastorno neurocognitivo leve
Evidencia de un declive cognitivo moderado (1-2 DS por debajo de la media) en uno o más dominios cognitivos, con los déficits cognitivos sin interferir con la independencia en actividades cotidianas (aunque pueden requerir mayor esfuerzo).
🔹 Criterios etiológicos específicos
Criterios etiológicos: uno o más rasgos diagnósticos nucleares (fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales recurrentes, parkinsonismo de inicio simultáneo o posterior al síndrome cognitivo) o rasgos sugestivos (trastorno del comportamiento del sueño REM, hipersensibilidad a antipsicóticos, evidencia en neuroimagen).
⏳ Inicio y curso
- Representa el 10-15% de las demencias; más frecuente en hombres.
- La edad de inicio es similar al Alzheimer (>65 años).
- Las fluctuaciones cognitivas (variación en la atención y el nivel de alerta) son características y pueden simular delirium.
- El trastorno del comportamiento del sueño REM puede preceder en décadas a los síntomas cognitivos.
🔍 Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de:
- Enfermedad de Alzheimer: menor prevalencia de alucinaciones visuales tempranas y parkinsonismo.
- Demencia asociada a enfermedad de Parkinson: cuando el parkinsonismo precede en >1 año a la demencia, se diagnostica como demencia de Parkinson.
- Delirium: las fluctuaciones cognitivas pueden simular delirium.
🔗 Comorbilidades frecuentes
- Trastorno del comportamiento del sueño REM
- Enfermedad de Parkinson
- Depresión mayor
- Trastornos autonómicos (hipotensión ortostática, disfunción vesical)
⚙️ Consideraciones clínicas
- Los antipsicóticos convencionales (haloperidol) están contraindicados por riesgo de reacción de hipersensibilidad grave (rigidez severa, deterioro cognitivo acelerado, muerte).
- Los inhibidores de la colinesterasa (rivastigmina) son los fármacos con mejor evidencia para los síntomas cognitivos.
- La clonazepam puede usarse para el trastorno del comportamiento del sueño REM.
- El parkinsonismo puede tratarse con levodopa, aunque puede empeorar las alucinaciones.
- El diagnóstico preciso es crucial para evitar el uso de antipsicóticos convencionales.
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